Tumor maligno de las vainas nerviosas periféricas en la región maxilofacial: schwannoma maligno mandibular / Malignant tumor of peripheral nerve sheaths in the maxillofacial region: malignant mandibular schwannoma

Objetivo: Describir el diagnóstico y la resolución de un caso clínico de schwannoma maligno mandibular, una neopla- sia extremadamente rara en la región maxilofacial y con alto porcentaje de mortalidad. Caso clínico: Un paciente masculino de 56 años de edad acudió a la consulta por trismus, dolor y no cierre de la herida posextracción en maxilar inferior, con una evolución de tres meses. Se le solicitó una tomografía computada que evidenció lesión osteolítica y pieza dentaria retenida en la zona afectada. Se realizó la biopsia excisional. El diagnósti- co fue schwannoma maligno mandibular. Nueve meses des- pués del tratamiento quirúrgico y coadyuvante, el paciente falleció. Conclusiones: La derivación a un especialista y el análisis histopatológico tempranos permiten diagnosticar a tiempo este tipo de neoplasias. El schwannoma maligno es una enfermedad agresiva, con una tasa de supervivencia baja, pero la intervención oportuna y el diagnóstico precoz mejoran el pronóstico y la sobrevida del paciente (AU)

Aim: Describe the diagnosis and resolution of a clini- cal case of malignant mandibular schwannoma. An extremely rare neoplasm in the maxillary facial region, and with a high percentage of mortality. Clinical case: A 56-year-old male patient attended the consultation due to trismus, pain and non-closure of the post-extraction wound in the lower jaw, with an evolution of three months. He was asked for a computed tomography scan, that showed an osteolytic lesion and retained tooth in the af- fected area. Excisional biopsy is performed. The diagnosis was malignant mandibular schwannoma. After surgical and adjuvant treatment, the patient dies nine months later. Conclusion: Early referral to a specialist and histo- pathological analysis will allow to diagnose this type of neoplasms early. Malignant schwannoma is recorded as an aggressive disease with a low survival rate, but timely inter- vention and early diagnosis improves the prognosis and pa- tient survival (AU)

Sarcoma neurogénico de la mama masculina. Presentación de un caso / Male breast neurogenic sarcoma. A case

RESUMEN El cáncer de mama en el sexo masculino es una entidad clínica poco frecuente, tiene una presentación unimodal a los 71 años de edad, generalmente se presenta de manera similar a la forma en que se presenta en el sexo femenino. Su causa es poco conocida. Los sarcomas son tumores de componentes mesenquimatoso que constituyen del 0,2-1 % de todos los tumores de mama, y menos del 5 % del total. El sarcoma neurogénico, a su vez, es un tumor extremadamente raro. Representa del 1-2 % aproximadamente, de los tumores de los nervios periféricos con transformación maligna. Debido a la rareza geográfica e histopatológica de este tipo y mucho más en pacientes masculinos se presentó este caso. Paciente masculino de 57 años de edad, con el diagnóstico de un sarcoma de la mama derecha. Se le realizó una mastectomía radical más quimioterapia y radioterapia adyuvante. Los estudios de inmunohistoquímicos permitieron llegar al diagnóstico de sarcoma neurogénico.

ABSTRACT Breast cancer in men (BCM) is a rare clinical entity that has a unimodal presentation at the age of 71 years, and generally presents in a similar way it presents in the female sex. Its etiology remains almost unknown. Sarcomas are tumors of mesenchymal components representing from 0.2 to 1 % of all the breast tumors and less than 5 % of the total. The neurogenic sarcoma is also an extremely rare tumor. It represents around 1-2 % of the peripheral nerves tumors with malignant transformations. Due to location and histopathological rarity of this kind of tumors, much more in male patients, the authors presented the case of a male patient, aged 57 years, with the diagnosis of a left breast sarcoma. He undergone a radical mastectomy plus adjuvant chemotherapy and radiotherapy. The immunohystochemical studies allowed arriving to the diagnosis of neurogenic sarcoma.

Sarcoma anorretal: relato de caso e revisäo da literatura / Anorectal sarcoma: report of a case and review of the literature

Os autores descrevem um caso de sarcoma neurogênico anorretal cuja sintomatologia foi dor e tumoraçäo perineal, juntamente com afilamento das fezes. O diagnóstico anatomopatológico foi feito por meio de provas imunohistoquímicas. O tratamento constou de amputaçäo abdominoperineal do reto, considerado o melhor procedimento cirúrgico, quando a lesäo é maior do que dois centímetros. O prognóstico está relacionado com o estadiamento e como se trata de doença localizada, a expectativa de sobrevivência é boa